Nederlandse samenvatting van het protocol SIOP Ependymoma II

Het SIOP Ependymoma II protocol is een overkoepelend protocol voor alle kinderen met een epenymoom en is bedoeld om alle kinderen in Europa op eenzelfde manier te behandelen, om de juistheid van de primaire diagnose te verbeteren en om verschillende therapeutische strategieën in kinderen en jong volwassenen (tot en met 21 jaar) te bestuderen. Het houdt ook een centrale review in van pre- en postoperatieve beeldvorming  om de compleetheid van de resectie te beoordelen, aangezien dat een bewezen belangrijke impact op de prognose heeft. Verder wordt er prospectief onderzoek gedaan naar de prognostische waarde van verschillende biologische kenmerken van de tumor.
Patiënten met een ependymoom  in de hersenen worden onderverdeeld in een van de 3 therapeutische subgroepen (strata), afhankelijk van de compleetheid van de resectie en de mogelijkheid om radiotherapie te ondergaan.

Stratum 1 :
Dit is een gerandomiseerde studie voor kinderen bij wie de tumor volledig kon verwijderd worden, en die ouder zijn dan 12 maanden bij diagnose. Deze patiënten worden uitgeloot (of  gerandomiseerd) tussen postoperatieve radiotherapie enerzijds of radiotherapie gevolgd door 16 weken chemotherapie. De bedoeling van deze randomisatie is te kijken of chemotherapie na de radiotherapie voor deze kinderen de overleving verbetert.

Stratum 2:
Dit is bedoeld voor kinderen die een inoperabele rest hebben na de operatie en die ouder zijn dan 12 maanden bij diagnose. Deze kinderen krijgen na de operatie chemotherapie, en worden gerandomiseerd tussen chemotherapie met of zonder de toevoeging van hoge dosis MTX. De reden hiervoor is dat er redenen zijn om aan te nemen dat toevoegen van hoge dosis MTX een voordeel zou kunnen bieden bij deze kinderen.  Na deze chemotherapie en voor de bestraling, zal gekeken worden of de kinderen in 2de instantie alsnog opnieuw geopereerd kunnen worden. Als dat niet mogelijk is, zal onderzocht worden of een extra boost van radiotherapie op de tumorrest een betere genezing oplevert. Degenen die in 2de instantie wel een volledige resectie van de tumor ondergingen, krijgen deze extra boost niet. Na de radiotherapie gaan alle kinderen door met 16 weken chemotherapie.

Stratum 3 :
Dit is een behandelstrategie voor kinderen onder de 12 maanden bij diagnose of kinderen die om een andere reden geen bestraling kunnen ondergaan. Deze kinderen worden gerandomiseerd tussen chemotherapie met of zonder de toevoeging van Valproaat. Ook hier zijn er weer redenen om aan te nemen dat toevoeging van Valproaat de overleving zou kunnen verbeteren.

Registratie :
Alle patiënten die niet voldoen aan de inclusiecriteria voor één van de bovengenoemde strata (bijvoorbeeld omdat ze een ependymoom in het ruggenmerg hebben), zullen geregistreerd en vervolgd worden via een observationele studie. Zodoende kunnen de behandelaars van elkaar leren wat de beste manier is om deze kinderen te behandelen.

Onderzoek naar de biologische kenmerken van de tumor :
In deze studie zullen ook enkele biologische kenmerken van de tumor prospectief onderzocht worden, om te beoordelen of zij ons iets kunnen leren over de prognose van de patiënten. Op die manier hopen we een beter onderscheid te kunnen maken tussen patiënten die een slechte prognose hebben en dus intensiever moeten behandeld worden en diegenen die het beter doen en waarbij de behandeling misschien wat minder intensief (en dus met minder bijwerkingen) kan gemaakt worden.