Medulloblastoom, moleculaire biologie voor een betere risicoclassificatie bij kinderen.

Het medulloblastoom is een kwaadaardige hersentumor, die vaker voorkomt op de kinderleeftijd.

De behandeling bestaat uit drie onderdelen . Ten eerste een hersenoperatie voor verwijdering van de tumor, ten tweede bestraling van de hersenen en het ruggenmerg en ten derde chemotherapie voor een periode van circa 1 jaar. Bij zeer jonge kinderen wordt de bestraling zoveel mogelijk uitgesteld of achterwege gelaten omdat de hersenen nog zeer gevoelig zijn en door de bestraling meer schade wordt aangericht.
Nieuwe inzichten leren ons dat medulloblastomen in diverse subgroepen te onderscheiden zijn op basis van kenmerken in het DNA van de tumorcellen. Deze specifieke kenmerken voorspellen een agressiever of rustiger gedrag van de tumor. We noemen deze kenmerken de moleculair biologische eigenschappen van het medulloblastoom . In de nabije toekomst wordt de behandeling samengesteld mede op basis van deze moleculaire eigenschappen. Dit betekent voor het kind met een agressievere tumor een zwaardere behandeling. Voor het kind met betere prognose op basis van de moleculair biologische eigenschappen kan een minder zware behandeling volstaan, waardoor minder nadelige effecten van de behandeling op de lange termijn.
In de afgelopen 3,5 jaar zijn er in Nederland tumor samples van medulloblastomen verzameld en vervolgens onderzocht via één centraal laboratorium neuropathologie in het Academisch Medisch Centrum. Deze verzamelde gegevens kunnen we gebruiken om te vergelijken met het klinisch beloop van medulloblastoom bij kinderen.
De sponsorgelden zullen nu worden aangewend om een nieuwe bepaling moleculair biologische bepaling met behulp van Next Generation Sequencing (NGS) uit te voeren op deze tumor samples. Deze nieuwe bepaling dient ook om een beta-catenine mutatie op te sporen. Deze mutatie hangt samen met een gunstigere prognose en kan dus leiden tot minder zware behandeling.

Het tumor materiaal zal tevens beschikbaar blijven voor een vervolganalyse in het Prinses Máxima Medisch Centrum met behulp van methyleringsprofiel, één van meest recente technieken welke nog meer subtypes van medulloblastoom onderscheidt.
Hoe beter we de moleculaire biologie van medulloblastoom onderzoeken, hoe groter de kans dat kinderen de behandeling gaan krijgen die het beste bij hen past. Uw sponsorgelden kunnen helpen om deze inzichten te vergroten.

Dit onderzoek wordt uitgevoerd door:

Dr. AYN Schouten – van Meeteren, kinderarts oncoloog, Emma Kinderziekenhuis AMC, Amsterdam
Prof. Dr. E Aronica, neuropatholoog AMC, Amsterdam
Drs. M. Lap, student-onderzoeker (Master Geneeskunde), AMC Amsterdam / University of Maastricht
in samenwerking met RE Reddingius, P Wesseling, C Damen-Korbijn, SKION PNET 5 commissie SR Medulloblastoom