Update: PNET’s, Modulloblastomen en het immuunsysteem

PNETs en medulloblastomen bij kinderen lijken te kunnen ontsnappen aan het immuunsysteem: Implicaties voor immunotherapie

PNETs (primitieve neuro ectodermale tumoren) en medulloblastomen zijn twee gerelateerde kwaadaardige hersentumoren die vooral bij jonge kinderen voorkomen. De oorzaken van het ontstaan van deze tumoren zijn nauwelijks bekend. De standaard therapie die momenteel gegeven wordt, is een operatie gevolgd door bestraling en chemotherapie. Vaak zal de tumor terugkeren en een goede behandeling is dan meestal niet meer voor handen. De prognose van deze patiënten is slecht. Een veelbelovende nieuwe therapie voor deze tumoren is zogenaamde immunotherapie.

Het doel van immunotherapie is het versterken van het immuunsysteem om zo de tumor beter te kunnen opruimen. Echter uit ervaring met andere tumoren blijkt dat tumorcellen vaak bepaalde eiwitten aanmaken die ervoor zorgen dat de tumor kan ontsnappen aan het immuunsysteem en dus ook aan de immunotherapie. Of PNETs en medulloblastomen ook in staat zijn om dergelijke eiwitten aan te maken om zo te ontsnappen aan immunotherapie is grotendeels onbekend.

Met behulp van financiële ondersteuning door Stichting Koppie-Au hebben wij het afgelopen jaar een weefsel-biobank opgebouwd van tumorweefsel van kinderen met een PNET of een medulloblastoom (vanaf 1980, UMC Utrecht). Al dit weefsel is opnieuw in kaart gebracht, opnieuw gediagnostiseerd met de huidige technieken en gekoppeld aan klinische parameters, zoals prognose en overleving. Met een techniek genaamd immunohistochemie hebben wij deze tumorweefsels vervolgens doorgemeten voor de aanwezigheid van eiwitten die ons immuunsysteem en dus ook immunotherapie kunnen blokkeren. In deze analyses is naar voren gekomen dat sommige van deze hersentumoren inderdaad dergelijke eiwitten kunnen aanmaken. Dit is belangrijke informatie, omdat deze patiënten extra aandacht behoeven als ze in aanmerking komen voor de veelbelovende immunotherapie.

Momenteel zijn we met deze belangrijke doorbraak aan het werven voor grotere vervolgprojecten met als doel een betere en meer gerichte behandeling van kinderen met een PNET of een medulloblastoom. Onze dank gaat uit naar stichting Koppie-Au en haar donoren, zonder wie dit onderzoek niet zou zijn gestart.

Niels Bovenschen
Hoofd Pathologie Research Laboratorium
UMC Utrecht